Новые средства лечебной косметики с эмолентным и кератолитическим действием во врачебной практике

При терапии хронических дерматозов одна из задач клинициста — разработать мероприятия, направленные на повышение качества жизни больного, страдающего данным недугом, путем выбора рациональной терапии в период обострения, а также удлинения межрецидивного периода. Важной составляющей на всех этапах лечения и в период ремиссии является применение средств адаптированного ухода с максимальной переносимостью.

Ежегодно в холодное время года к дерматовенерологу обращаются много пациентов с обострениями атопического дерматита, экземы, псориаза, простого хронического лишая и другими патологическими состояниями кожи, сопровождающимися нарушением кератинизации, выраженной сухостью, дискомфортом, а также субъективными ощущениями в виде зуда и жжения. Так, наибольшей эффективности в терапии эритематозно-сквамозных дерматозов (рис. 1) Рис. 1. Экзематозное поражение голеней. удается достичь с помощью средств, увлажняющих кожу и восстанавливающих поврежденный дермо-эпидермальный барьер.

Материал и методы

Среди всего многообразия средств по уходу за кожей, доступных пациенту на территории РФ и в Европе, линии средств SVR отличаются оригинальной комбинацией активных компонентов, объединенных в особую ключевую формулу для наиболее эффективного решения всех потребностей кожи как при терапии дерматозов, так и при ежедневном уходе.

Линия Ксериал лаборатории SVR — специализированные средства, предназначенные для сухой, шелушащейся кожи, а также для кожи с явлениями гиперкератоза разной локализации (лицо, тело, стопы, локти, колени, ладони, ногти). Особенностью указанных средств является ключевая формула: комбинация Pure Urea (10—50%) с комплексом концентрированной протеазы, аминокислотами и глицеролом. Интерес к дерматотропным эффектам мочевины в составе средств для наружного применения стал развиваться у западных дерматологов с 40-х годов прошлого столетия, когда H. Rattner [2] в 1943 г. впервые описал положительный эффект при терапии экземы кистей от применения крема, содержащего 3% мочевины.

В настоящее время современные формулы препаратов линии Ксериал представляют собой усовершенствованный комплекс взаимодополняющих компонентов, обеспечивающих естественное и наиболее эффективное отшелушивание ороговевших клеток и процесс физиологического увлажнения. Эти средства эффективно разглаживают и смягчают кожу, устраняя сухость, шелушение и явления гиперкератоза.

Липидовосполняющее молочко для тела Ксериал 10, содержащее 10% высокоочищенной мочевины и 3% масла карите, является базовым уходом для сухой кожи, особенно в холодное время года, а также при терапии дерматозов с избыточной трансэпидермальной потерей влаги и генетической несостоятельностью липидного барьера.

Известны кератолитические и эпителизирующие свойства мочевины в концентрации 10—15%, поэтому назначение данного средства при псориазе, экземе, атопическом дерматите и других дерматозах позволяет сократить время лечения при обострении кожного процесса, обеспечить адекватный уход и контроль за состоянием кожи в межрецидивный период [1].

Около 20—30% пациентов обращаются на прием к дерматовенерологу с проблемами сухости и десквамации на коже стоп (рис. 2). Рис. 2. Гиперкератоз и десквамация на стопах у пациента с гипотиреозом. В концентрации 30—50% мочевина обладает способностью расщеплять белки рогового слоя, в частности участвующие в формировании межклеточных соединений [1]. В результате ослабления связей между роговыми чешуйками процессы десквамации проходят физиологичнее и быстрее. Учитывая сочетание кератолитических и увлажняющих свойств мочевины, выгодно отличающих ее от других кератолитиков, средства

Ксериал 30, Ксериал 40, Ксериал 50 и Ксериал ПИЛ являются препаратами выбора при комплексной терапии таких патологических состояний, как ладонно-подошвенный псориаз, климактерическая кератодермия, роговая экзема, генодерматозы ладонно-подошвенной локализации (см. рис. 2, рис. 3, 4), Рис. 3. Поражение стоп при диссеминированной кератодермии Бушке—Фишера—Брауэра. Рис. 4. Поражение ладоней при диссеминированной кератодермии Бушке—Фишера—Брауэра. гиперкератотические формы грибковых заболеваний кожи и ногтей и т. д.

Ксериал гель с 40% содержанием мочевины хорошо зарекомендовал себя при коррекции гиперкератоза в области ногтевых пластин при онихомикозах, псориатической и посттравматической ониходистрофиях. Гиперкератоз ногтевых пластин может создавать определенные неудобства при ношении обуви, трудности в проведении гигиенических мероприятий, неудобство при передвижении и неухоженный внешний вид. Положительный эффект мочевины на утолщенную ногтевую пластину был описан еще в 1979 г. Е. Farber [3] и предложен как альтернативный метод хирургическому лечению [3].

Ксериал гель легко впитывается в ногтевые пластины и способствует размягчению кератина, обусловливая улучшение внешнего вида ногтевых пластин, а также повышение биодоступности лекарственных препаратов при комплексной терапии. Особенно актуальным является назначение данного препарата в группах риска — пожилым лицам, больным сахарным диабетом в связи с дополнительным санирующим действием мочевины на ногтевую пластину.

Одной из частых жалоб пациентов мегаполиса на приеме у косметолога является сухость кожи. Под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды (ультрафиолет, холод, агрессивные компоненты водопроводной воды, контакты с щелочными компонентами мыла и гелей для душа) происходит повреждение эпидермального барьера, что проявляется повышенной сухостью, повышенной чувствительностью, снижением эластичности, появлением неприятных субъективных ощущений в виде зуда, стягивания, иногда жжения. Назначение курсового применения крема

Ксериал 10 обеспечивает оптимальное увлажнение за счет не только проникновения, но и удержания влаги в коже. Известно, что мочевина является компонентом натурального увлажняющего фактора кожи (5—7%) комплекса молекул, присутствующих в роговом слое и межклеточном веществе эпидермиса (NMF). Обладая гигроскопичными свойствами, мочевина притягивает воду из дермы, связывает ее и придает эпидермису способность удерживать влагу, необходимую для осуществления кожей барьерной функции, препятствующей развитию патологических процессов.

Другая важная проблема в эстетической медицине — псевдофолликулиты (вросшие волосы) (рис. 5). Рис. 5. Псевдофолликулиты кожи голеней.

Данные проявления наблюдаются на участках повышенного трения или избыточной сухости кожи; они усугубляются при отсутствии грамотного ухода, наличии постоянного трения, проведении раздражающих манипуляций (бритье, ваксинг, шугаринг и т. д.), в результате огрубения кожи и/или истончения волосяного стержня. Крем Ксериал 30 при локальных аппликациях на пораженные участки проявляет активность, во-первых, как кератолитик, воздействуя на участки гиперкератоза, удаляя механические барьеры на пути роста волоса, во-вторых, как восстанавливающий компонент за счет глубокой гидратации и удержания влаги в эпидермисе, что позволяет сохранить здоровье и красоту кожи.

Заключение

Таким образом, регулярное использование средств линии Ксериал возможно при решении различных клинических и эстетических проблем. Ежедневные аппликации препаратов

Ксериал позволяют повысить эффективность терапии при таких состояниях, как экзема, атопический дерматит, ихтиоз, ониходистрофии, ксероз, болезнь Девержи, себорейный дерматит, фолликулярный кератоз, гиперкератотические изменения ногтей, гиперкератотические формы микозов, псевдофолликулиты. Данные средства лечебной косметики могут быть рекомендованы и как дополнение при проведении дерматотропного лечения, и как самостоятельные средства для курсового повседневного ухода.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: [email protected]

Новое — хорошо возрожденное старое

На сегодняшний день существуют различные методики терапии таких широко распространенных заболеваний, как псориаз, ладонно-подошвенный кератоз, себорейная экзема, мозольная экзема ладоней и др. Врачам часто приходится сталкиваться с недостаточной эффективностью проводимой терапии, поэтому поиск новых средств лечения при этих заболеваниях остается весьма актуальной проблемой. Относительно недавно в Украине зарегистрирован новый безрецептурный препарат швейцарской компании «Солко Базель» — СОЛКОКЕРАСАЛ в форме мази, оказывающий кератолитическое действие.

Комбинация активных компонентов препарата — салициловой кислоты (5%) и мочевины (10%) позволяет использовать их в более низкой концентрации с сохранением выраженного кератолитического действия. За счет этого снижается риск развития системных побочных эффектов, обусловленных резорбцией салициловой кислоты. Кроме того, салициловая кислота обладает антисептическими свойствами, а мочевина способствует связыванию воды и размягчению рогового слоя эпидермиса. Жировая основа мази смягчает сухую кожу и способствует кератолитическому действию активных компонентов.

Помимо лечебного применения, СОЛКОКЕРАСАЛ можно успешно использовать в косметических целях для смягчения кожи пяток и предотвращения развития трещин на них.

Одним из преимуществ препарата является его относительно невысокая стоимость и удобная расфасовка — тубы по 50 г. Мазь СОЛКОКЕРАСАЛ втирают в пораженные участки кожи 1–2 раза в день. В случае необходимости мазь легко смывается теплой водой благодаря оригинальному составу мазевой основы.

О свойствах и применении нового препарата рассказывает заместитель главного врача по лечебной работе Киевского городского кожно-венерологического диспансера № 1 Михаил Хилинский.

— Михаил Михайлович, как расценивают дерматовенерологи появление СОЛКОКЕРАСАЛА на украинском фармацевтическом рынке?

— Вы знаете, в какой-то степени это стало событием. Применение СОЛКОКЕРАСАЛА значительно упрощает лечение многих заболеваний, сопровождающихся гиперкератозом. Это достаточно простой по своему составу и в то же время очень надежный препарат. Его основные действующие компоненты хорошо известны украинским дерматовенерологам. Это — мочевина и салициловая кислота. Раньше, когда почти в каждой аптеке функционировали отделы экстемпоральной рецептуры, у больных была возможность получить подобные по составу СОЛКОКЕРАСАЛУ препараты. Но в настоящее время аптеки, в которых изготавливают препараты по рецепту врача, стали редкостью, особенно такие, где изготавливают мази.

— Каковы преимущества мази СОЛКОКЕРАСАЛ по сравнению с другими мазями, применяемыми для лечения гиперкератоза?

— Гиперкератоз — утолщение рогового слоя эпидермиса — это самостоятельное заболевание, однако в некоторых случаях оно может сопровождать ряд других дерматологических заболеваний, для лечения которых в настоящее время существует множество препаратов. Проблема наших пациентов — не узкий ассортимент препаратов, а их обилие. Пациенту иногда сложно самостоятельно выбрать лекарственный препарат, который оказывал бы необходимое лечебное действие и был доступен ему по цене.

Михаил ХИЛИНСКИЙ

Заместитель главного врача по лечебной работе Киевского городского кожно-венерологического диспансера № 1

Важным фактором выбора является безопасность препарата. Известно, что применяющиеся при лечении ряда дерматологических заболеваний мази, содержат кортикостероиды, которые не рекомендуется использовать длительно и без консультации с врачом. Препарат СОЛКОКЕРАСАЛ эффективен при лечении заболеваний, которые сопровождаются гиперкератозом, особенно при псориазе. Псориатические бляшки необходимо отшелушивать, очищать кожу, и применение СОЛКОКЕРАСАЛА в этом случае безопасно и достаточно дешево и, что самое главное, — эффективно. Отсутствие в препарате стероидных гормонов позволяет его использовать для длительной терапии обширных поражений, не опасаясь развития каких-либо системных эффектов, а также широко применять в амбулаторных условиях.

Особо следует отметить положительные результаты применения СОЛКОКЕРАСАЛА при таких заболеваниях, как ладонно-подошвенный кератоз (ороговение кожи ладоней и стоп), а также ихтиоз.

— Какие еще заболевания могут сопровождаться гиперкератозом?

— Таких заболеваний достаточно много. Ряд хронических кожных болезней приводят к развитию гиперкератоза, например фолликулярный лишай, себорейная экзема. Гиперкератоз развивается и при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Даже обычные мозоли являются гиперкератозом. Их образование — ответная реакция организма на механическое воздействие на кожу и может серьезно осложнить жизнь пациенту. Ороговевшие участки кожи иногда трескаются, причем трещины могут быть значительно глубже рогового слоя. Кроме выраженной болезненности в месте образования трещин может развиваться инфекционно-воспалительный процесс.

— Получается, что новое — это хорошо забытое старое?

— Да, пожалуй. Но в препарате есть кое-что действительно новое. Это — его мазевая основа. Пациенты подчас тяжело переносят неудобства, связанные с применением различных препаратов в форме мази. Преимуществом СОЛКОКЕРАСАЛА является то, что благодаря оригинальной основе мазь легко смывается теплой водой, ее удобно применять при поражении волосистых частей тела. Следует отметить также, что соотношение активных ингредиентов в СОЛКОКЕРАСАЛЕ близко к оптимальному. Раньше, когда дерматовенерологи широко использовали возможности аптек по изготовлению различных кератолитических средств, возникали случаи передозировки, например салициловой кислоты. Появление официнальной формы практически устраняет эту проблему. В Киевском городском кожно-венерологическом диспансере № 1 достаточно широко применяют СОЛКОКЕРАСАЛ, и врачи этого лечебного учреждения еще ни разу не наблюдали его резорбтивного действия.

Публикация подготовлена
по материалам, предоставленным
украинским представительством
компании «Солко Базель» в Украине
Тел.: (044) 241-91-44, 241-97-39

Себорейный кератоз Лекарства: кератолитические агенты

  1. Накамура Х., Хирота С., Адачи С., Одзаки К., Асада Х., Китамура Ю. Клональная природа себорейного кератоза продемонстрирована с использованием полиморфизма локуса андрогенных рецепторов человека в качестве маркера. Дж Инвест Дерматол . 2001 Апрель 116 (4): 506-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  2. Джинарте М., Гарсия-Кабальеро Т., Фернандес-Редондо В., Бейрас А., Торибио Дж. Экспрессия рецептора гормона роста в доброкачественных и злокачественных кожных пролиферативных образованиях. Дж Кутан Патол . 2000 г. 27 июля (6): 276-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  3. Гроувс Р.В., Аллен М.Х., Макдональд Д.М. Аномальная экспрессия рецептора эпидермального фактора роста в кожных эпителиальных опухолях. Дж Кутан Патол . 1992 г. 19 февраля (1): 66-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  4. Нэнни Л.Б., Эллис Д.Л., Левин Дж., Кинг Л.Е. Рецепторы эпидермального фактора роста при идиопатических и вирусно-индуцированных кожных заболеваниях. Ам Дж. Патол . 1992 апр. 140(4):915-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  5. Nakagawa K, Yamamura K, Maeda S, Ichihashi M. Экспрессия bcl-2 при эпидермальных кератиноцитарных заболеваниях. Рак . 1994, 15 сентября. 74(6):1720-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  6. Тодзё М., Мори Т., Киёсава Х., Хонма Ю., Танно Ю. , Канадзава К.И. и др. Экспрессия преобразователей сигнала звукового ежа, заплатанных и сглаженных, в базальноклеточной карциноме человека. Патол Инт . 1999 авг. 49(8):687-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  7. Hafner C, Hartmann A, Vogt T. Мутации FGFR3 в эпидермальных невусах и себорейных кератозах: уроки уротелия и кожи. Дж Инвест Дерматол . 2007 г., июль 127 (7): 1572-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  8. Хафнер С., ван Орс Дж.М., Хартманн А., Ландталер М., Стоер Р., Блашик Х. и др. Высокая частота мутаций FGFR3 при аденоидных себорейных кератозах. Дж Инвест Дерматол . 2006 ноябрь 126(11):2404-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  9. Hafner C, Hartmann A, Real FX, Hofstaedter F, Landthaler M, Vogt T. Спектр мутаций FGFR3 при множественных себорейных кератозах у отдельных лиц. Дж Инвест Дерматол . 2007 авг. 127(8):1883-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  10. Хафнер С., Толл А., Фернандес-Касадо А., Эрл Дж., Маркес М., Аквадро Ф. и др. Множественные онкогенные мутации и клональные отношения в пространственно различных доброкачественных эпидермальных опухолях человека. Proc Natl Acad Sci U S A . 2010 30 ноября. 107 (48): 20780-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  11. Hafner C, Landthaler M, Mentzel T, Vogt T. Мутации FGFR3 и PIK3CA при кератозе штукатурки и папулезном черном дерматозе. Бр Дж Дерматол . 2010 март 162 (3): 508-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  12. Хафнер С., Хартманн А., ван Орс Дж.М., Стоер Р., Цвартофф Е.К., Хофштедтер Ф. и другие. Мутации FGFR3 при себорейном кератозе уже присутствуют в плоских поражениях и связаны с возрастом и локализацией. Мод Патол . 2007 авг. 20 (8): 895-903. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  13. Симионеску О., Попеску Б.О., Костаче М., Маноле Э., Спулбер С., Гергичану М. и др. Апоптоз при себорейном кератозе: открытая дверь для новой дерматоскопической оценки. Дж Селл Мол Мед . 2012 16 июня (6): 1223-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  14. Manning BD, Cantley LC. Сигнализация AKT/PKB: движение вниз по течению. Сотовый . 2007 29 июня. 129 (7): 1261-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  15. Нил В.А., Тодорова К., Ван Дж., Квон Э., Кан М., Лю К. и другие. Устойчивая активность Akt необходима для поддержания жизнеспособности клеток при себорейном кератозе, доброкачественной эпителиальной опухоли. Дж Инвест Дерматол . 2016 март 136 (3): 696-705. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  16. Тераки Э., Тадзима С., Манака И., Кавасима М., Миягиши М., Имокава Г. Роль эндотелина-1 в гиперпигментации при себорейном кератозе. Бр Дж Дерматол . 1996 декабрь 135 (6): 918-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  17. Квон О.С., Хван Э.Дж., Бэ Дж.Х., Пак Х.Е., Ли Дж.С., Юн Дж.И. и др. Себорейный кератоз у корейских мужчин: причинная роль солнечного света. Фотодерматол Фотоиммунол Фотомед . 2003 19 апреля (2): 73-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  18. Tindall JP, Smith JG Jr. Поражения кожи у пожилых людей и их связь с внутренними изменениями. ЯМА . 1963, 21 декабря. 186:1039-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  19. Мемон А.А., Томенсон Дж.А., Ботвелл Дж., Фридманн П.С. Распространенность солнечного повреждения и актинического кератоза среди населения Мерсисайда. Бр Дж Дерматол . 2000 июнь 142(6):1154-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  20. webmd.com»> Чжан Р.З., Чжу В.Я. Себорейный кератоз у пяти пожилых пациентов: вид дождевых капель и струек. Индиан Дж Дерматол . 2011 июль 56 (4): 432-4. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  21. Раджеш Г., Таппа Д.М., Джайсанкар Т.Дж., Чандрашекар Л. Спектр себорейного кератоза у южных индийцев: клиническое и дерматоскопическое исследование. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2011 июль-авг. 77(4):483-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  22. Уильямс М.Г. Акантомы появляются после экземы. Бр Дж Дерматол . 1956 г., июль-август. 68(7):268-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  23. Yeatman JM, Kilkenny M, Marks R. Распространенность себорейного кератоза среди населения Австралии: влияет ли воздействие солнечного света на их частоту? Бр Дж Дерматол . 1997, сен. 137(3):411-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  24. Гупта А.К., Сигел М.Т., Нобл С.К., Киркби С., Расмуссен Д.Е. Кератозы у пациентов с псориазом: проспективное исследование у 52 стационарных пациентов. J Am Acad Дерматол . 1990 г. 23 июля (1): 52–55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  25. Яцик В.К., Симсон И.В. Красная пузырчатка, напоминающая множественный себорейный кератоз. Арч Дерматол . 1990 г., апрель 126 (4): 543-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  26. Бекманн К.Р., Кирке Б.А., Маккол К.А., Родер Д.М. Использование лосьонов для искусственного загара населением Южной Австралии. Med J Aust . 2001 г., 15 января. 174 (2): 75-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  27. Sperry K, Wall J. Аденокарцинома желудка с эруптивным себорейным кератозом: симптом Лезерпа-Трелата. Рак . 1980 г., 1 мая. 45(9):2434-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  28. Zhu WY, Leonardi C, Kinsey W, Penneys NS. Раздраженные себорейные кератозы и доброкачественные бородавчатые акантомы не содержат ДНК вируса папилломы. Дж Кутан Патол . 1991 18 декабря (6): 449-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  29. Ли Дж., Акерман А.Б. «Себорейные кератозы», содержащие вирус папилломы человека, представляют собой остроконечные кондиломы. Am J Дерматопатол . 1994 авг. 16(4):398-405; обсуждение 406-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  30. Ли Э.С., Ванг М.Р., Канг В.Х. Отсутствие ДНК вируса папилломы человека при негенитальном себорейном кератозе. J Korean Med Sci . 2001 16 октября (5): 619-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  31. Лю Х.Н., Чан Ю.Т., Чен К.С. Дифференциация простой гидроакантомы от клонального себорейного кератоза — иммуногистохимическое исследование. Am J Дерматопатол . 2004 г. 26 июня (3): 188-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  32. Клаус М.В., Вер Р.Ф., Роджерс Р.С. 3-й, Рассел Т.Дж., Крохмал Л. Оценка лактата аммония при лечении себорейного кератоза. J Am Acad Дерматол . 1990, 22 февраля (2 часть 1): 199–203. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  33. Ван Скотт Э.Дж., Ю Р.Дж. Альфа-гидроксикислоты: процедуры для использования в клинической практике. Кутис . 1989 март 43(3):222-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  34. Herron MD, Bowen AR, Krueger GG. Себорейные кератозы: исследование, сравнивающее стандартную криохирургию с местным применением кальципотриена, местного тазаротина и местного имиквимода. Int J Дерматол . 2004 Апрель 43 (4): 300-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  35. Эската (перекись водорода) раствор для местного применения, информация о назначении [вкладыш]. Малверн, Пенсильвания: Aclaris Therapeutics, Inc., декабрь 2017 г. Доступно на [Полный текст].

Х-сцепленный ихтиоз Лекарства: кератолитики

  1. Wells RS, Kerr CB. Генетическая классификация ихтиоза. Арч Дерматол . 1965 г., июль 92 (1): 1–6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  2. Brcic L, Wren GH, Underwood JFG и др. Коморбидные медицинские проблемы при Х-сцепленном ихтиозе. JID Innov . 2022 май. 2 (3):100109. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  3. Фернандес Н.Ф., Яннигер К.К., Шварц Р.А. Х-сцепленный ихтиоз: глазо-кожный генодерматоз. J Am Acad Dermatol . 2010 март 62(3):480-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  4. Süßmuth K, Traupe H, Metze D, Oji V. Ихтиозы в повседневной практике: лечение редкой группы заболеваний. J Dtsch Dermatol Ges . 2020 18 марта (3): 225-243. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  5. Элиас П.М., Крамрин Д., Расснер У. и др. Основа патологического шелушения и дисфункции барьера проницаемости при RXLI. Дж Инвест Дерматол . 2004 фев. 122(2):314-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  6. Рамеш Р., Булу П., Доркинс Х.Р., Эллис Р., Бух М., Батта К. Орал 4, Х-сцепленный ихтиоз с дефектом смежного гена в трех последовательных поколениях. Бр Дж Дерматол . 2007 г., июнь 156 (6): 1404.

  7. Элиас П.М., Уильямс М.Л., Чой Э.Х., Фейнгольд К.Р. Роль сульфата холестерина в структуре и функции эпидермиса: уроки Х-сцепленного ихтиоза. Биохим Биофиз Акта . 2014 март 1841 (3): 353-61. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  8. Гудвин Г., Хоули П.П., Миллер Д.Т. Случай синдрома HDR и ихтиоза: двойная диагностика с помощью полногеномного секвенирования новых мутаций в генах GATA3 и STS. J Clin Endocrinol Metab . 2016 март 101 (3): 837-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  9. Zhang Q, Si N, Liu Y, Zhang D, Wang R, Zhang Y и др. Мутации стероидной сульфатазы и филаггрина у мальчика с тяжелым ихтиозом, повышенным уровнем сывороточного IgE и синдромом моямоя. Ген . 11 июля 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  10. Зюсмут К., Грубер Р., Родригес Э., Траупе Х., Амлер С., Санчес-Гуихо А. и др. Повышенная распространенность дефицита филаггрина у 51 пациента с рецессивным Х-сцепленным ихтиозом, представленного для дерматологического обследования. Дж Инвест Дерматол . 2018 март 138 (3): 709-711. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  11. Диочаюти А., Ангиони А., Писанески Э., Алези В., Самбруно Г., Новелли А. и др. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой: клинические и молекулярные данные у 35 итальянских пациентов. Опыт Дерматол . 2018 19 апреля. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  12. Хуан И, Луо С, Чжао П, Тан Л, Фу Г, Чжоу А и др. Новая мутация STS и микроделеция Xp22.31 в китайской семье с Х-сцепленным ихтиозом. Clin Exp Дерматол . 2021 46 апреля (3): 614-617. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  13. Sugawara T, Shimizu H, Hoshi N, Fujimoto Y, Nakajima A, Fujimoto S. ПЦР-диагностика Х-сцепленного ихтиоза: идентификация новой мутации (E560P) гена стероидсульфатазы. Хум Мутат . 2000 г. 15 марта (3): 296. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  14. Ghosh D. Мутации при Х-сцепленном ихтиозе нарушают структуру активного центра эстрон/ДГЭА сульфатазы. Биохим Биофиз Акта . 2004 г., 24 декабря. 1739(1):1-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  15. Гош Д. Трехмерные структуры сульфатаз. Методы Enzymol . 2005. 400:273-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  16. Hosomi N, Oiso N, Fukai K, Hanada K, Fujita H, Ishii M. Делеция дистального промотора VCXA у пациента с Х-сцепленным ихтиозом, связанным с пограничной умственной отсталостью. J Dermatol Sci . 2007 янв. 45 (1): 31-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  17. Canueto J, Ciria S, Hernandez-Martin A, Unamuno P, Gonzalez-Sarmiento R. Анализ гена STS у 40 пациентов с рецессивным Х-сцепленным ихтиозом: высокая частота частичных делеций в испанской популяции. J Eur Acad Dermatol Venereol . 4 марта 2010 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  18. Кануэто Дж., Сирия С., Эрнандес-Мартин А. и др. Анализ гена STS у 40 пациентов с рецессивным Х-сцепленным ихтиозом: высокая частота частичных делеций в испанской популяции. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2010 24 октября (10): 1226-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  19. Winge MC, Hoppe T, Lieden A, et al. Новая точечная мутация в гене STS у пациента с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом. J Dermatol Sci . 7 апреля 2011 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  20. Торал-Лопес Х., Гонсалес-Уэрта Л.М., Куэвас-Коваррубиас С.А. Сегрегационный анализ при Х-сцепленном ихтиозе: отцовская передача пораженной Х-хромосомы. Бр Дж Дерматол . 2008 г., апрель 158 (4): 818-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  21. Крейг В.Ю., Роберсон М., Паломаки Г.Э., Шеклтон К.Х., Маркос Дж., Хэддоу Д.Е. Распространенность дефицита стероидсульфатазы в Калифорнии в зависимости от расы и этнической принадлежности. Пренат Диагн . 2010 г. 30 сентября (9): 893-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  22. Ingordo V, D’Andria G, Gentile C, Decuzzi M, Mascia E, Naldi L. Частота Х-сцепленного ихтиоза в прибрежной южной Италии: исследование репрезентативной выборки молодого мужского населения. Дерматология . 2003. 207(2):148-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  23. Gonzalez-Huerta L, Mendiola-Jimenez J, Del Moral-Stevenel M, Rivera-Vega M, Cuevas-Covarrubias S. Атипичный Х-сцепленный ихтиоз у пациента с большой делецией гена стероидсульфатазы (STS). Int J Дерматол . 2009 фев. 48(2):142-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  24. Брчич Л., Андервуд Дж. Ф., Кендалл К. М., Касерас Х., Киров Г., Дэвис В. Медицинские и нейроповеденческие фенотипы у носителей Х-сцепленных генетических делеций, связанных с ихтиозом, в Биобанке Великобритании. J Med Genet . 2020 5 марта. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  25. Хэнд Дж.Л., Рунке К.К., Ходж Дж.К. Спектр фенотипов Х-сцепленного ихтиоза идентифицирован с помощью хромосомного микрочипа. J Am Acad Дерматол . 2015 апр. 72 (4): 617-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  26. Xie W, Zhou H, Zhou L, Gong Y, Lin J, Chen Y. Клинические особенности и генетический анализ двух китайских семей с Х-сцепленным ихтиозом. J Int Med Res . 2020 Октябрь 48 (10):300060520962292. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  27. Дас А., Мишра В., Шоме К., Сен А. Х-сцепленный ихтиоз, проявляющийся эритродермией: редкий случай. Индиан Дж Дерматол . 2015 сен-окт. 60 (5): 491-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  28. Kempster RC, Hirst LW, de la Cruz Z, Green WR. Клинико-патологическое исследование роговицы при Х-сцепленном ихтиозе. Арка Офтальмол . 1997 март 115(3):409-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  29. Домингес-Серрано Ф.Б., Каро-Магдалено М., Матайкс-Альберт Б., Молина-Солана П. , Монтеро-Ирузубьета Дж., Родригес-де-ла-Руа Э. Анализ поверхности глаза у пациентов с диагнозом Х-сцепленный ихтиоз. Arch Soc Esp Oftalmol . 2020 ноябрь 95 (11): 565-568. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  30. Haritoglou C, Ugele B, Kenyon KR, Kampik A. Роговичные проявления Х-сцепленного ихтиоза у двух братьев. Роговица . 2000 19 ноября (6): 861-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  31. Cavenagh A, Chatterjee S, Davies W. Поведенческие и психические фенотипы у женщин-носителей генетических мутаций, связанных с Х-сцепленным ихтиозом. PLoS Один . 2019. 14 (2):e0212330. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  32. Brookes KJ, Hawi Z, Kirley A, Barry E, Gill M, Kent L. Ассоциация гена стероидсульфатазы (STS) с синдромом дефицита внимания и гиперактивности. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet . 2008 г., 5 декабря. 147B(8):1531-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  33. Schlotawa L, Steinfeld R, von Figura K, Dierks T, Gartner J. Молекулярный анализ мутаций SUMF1: стабильность и остаточная активность мутантного формилглицин-генерирующего фермента определяют тяжесть заболевания при множественном дефиците сульфатазы. Хум Мутат . 2008 29 января (1): 205. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  34. Артигалас О.А., да Силва Л.Р., Бурин М., Пасторес Г.М. и др. Множественный дефицит сульфатазы: клинический отчет и описание двух новых мутаций у бразильского пациента. Metab Brain Dis . 2009 сен. 24 (3): 493-500. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  35. Авирам-Голдринг А., Гольдман Б., Нетанелов-Шапира И. и др. Паттерны делеций гена STS и фланкирующих последовательностей у израильских пациентов с Х-сцепленным ихтиозом и носителей: анализ с помощью полимеразной цепной реакции и методов флуоресцентной гибридизации in situ. Int J Дерматол . 2000 март 39(3):182-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  36. Zhu HY, Li HB, Wu LQ и др. [Мультиплексная количественная ПЦР-обнаружение женщин-носителей в семье Х-сцепленного ихтиоза]. Чжунхуа И Сюэ За Чжи . 2008 г., 16 декабря. 88(46):3246-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  37. Сантолая-Форгас Дж., Коэн Л., Венгалил С. и др. Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза с помощью молекулярной цитогенетики. Диагностика плода Ther . 1997 янв.-фев. 12(1):36-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  38. Хунг С., Аябе Р.И., Ван С., Фраусто Р.Ф., Алдаве А.Дж. Предесцеметовая дистрофия роговицы и ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой, связанные с делецией гена Xp22.31, содержащего ген STS. Роговица . 32 сентября 2013 г. (9): 1283-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *