Пигментация волос — Википедия

Цвет волос определяется содержанием в них двух пигментов — эумеланина и феомеланина. Последний имеет красноватый оттенок и, в отличие от тёмного и зернистого меланина, его молекулы не образуют гранул (распределены диффузно). Если синтезируется большое количество эумеланина, то цвет волос становится темным — коричневым (если в достаточном количестве присутствует феомеланин) или чёрным (если эумеланина очень много, а феомеланина очень мало или нет). В случае меньшей выработки эумеланина волосы приобретают русые оттенки (с теплым рыжеватым отливом, если феомеланина много, и холодным — если его мало). Рыжий цвет волос — результат очень большого количества феомеланина и почти полного отсутствия эумеланина. Светлыми волосы становятся, если феомеланин синтезируется в сравнительно малых порциях, а эумеланин практически не вырабатывается. Пепельные и светло-серые тона волос наблюдаются в случае, если эумеланина и феомеланина примерно одинаково мало^[1].

Цвет волос зависит от многих факторов, самыми главными из которых являются генетические и эндокринные. Цвет волос зависит от количества красящего вещества — пигмента, который находится в клетках коркового слоя волоса. Определяющую роль играют два пигмента: эумеланин (чёрно-коричневый цвет) и феомеланин (жёлто-красный), сочетание которых даёт всю гамму цветовых оттенков. Эти пигменты синтезируются специальными клетками (меланоцитами) только в соответствии с генетической программой.

Активность меланоцитов неравномерна по массе волос, поэтому отдельные волосы одного человека различаются по цвету, что и придаёт волосам естественный вид, который отличается от вида равномерно окрашенных волос. Со временем активность клеток, производящих пигмент, падает, и волосы вырастают неокрашенными, то есть седыми.

При нарушении производства меланина возникает альбинизм. При этом не только волосы становятся бесцветными, но возникают и другие физиологические нарушения, например, нарушения зрения. Человек, имеющий альбинизм, называется

альбиносом.

Для определения цвета волос созданы специальные шкалы из прямых естественных либо искусственных волос. В настоящее время применяется разработанная В. В. Бунаком шкала, основанная на точном определении различных оттенков с разбивкой по длине волны всей гаммы цветности на три ряда: красновато-оранжевый, желтовато-оранжевый и пепельный^[2]. Также цвет волос определяют при помощи спектрофотометрии отражённого света или колорометрией растворов с пигментными вытяжками^[3].

В обыденном понимании выделяют блондинов (белые, жёлтые), рыжих, шатенов (каштановые, тёмно-русые) и брюнетов (чёрные).

Брюнет[править | править код]

• 

Брюнетами (фр. brunet, от лат. brunus — коричневый) называют людей с чёрным цветом волос. Если синтезируется большое количество эумелаина, а феомеланина очень мало или совсем нет — цвет волос становится чёрным. Чёрный цвет — самый тёмный и наиболее распространённый у людей окрас волос. Является доминантным признаком, встречается у представителей всех рас и национальностей. Волосы брюнетов отличаются особым блеском. Чёрный цвет может иметь дополнительные оттенки: от коричневатого до иссиня-черного. На солнце такие волосы могут отливать серебряно-голубым. Большинство людей, проживающих за пределами Европы, имеют чёрный или темно-коричневый цвет волос. Среди европеоидов темный цвет волос является преобладающим в странах Южной Европы, Передней Азии и Северной Африки, вне зависимости от этно-языковой принадлежности индивидов. Севернее этот окрас весьма распространён среди кельтов (в Ирландии темноволосых людей так и называют — Black Irish, или Чёрные ирландцы). Брюнеты составляют заметную часть населения и в Великобритании, а также в различных регионах Центральной и Восточной Европы.

Рыжий[править | править код]

Девушки с волосами рыжего цвета

Преобладание гранул феомеланина придаёт волосам рыжий цвет (наиболее однородный и «чистый», благодаря минимуму смешивания пигментов). Рыжие волосы появляются чаще всего у людей с двумя копиями рецессивных аллелей на 16-й хромосоме, которая производит изменённую версию MC1R белка. Рыжий цвет волос встречается достаточно редко: 1 % населения Европы и 0,2 % у человеческой популяции в целом. В свое время рыжий цвет волос был довольно распространен, к примеру много кочевых народов были рыжими(скифы, сарматы, персы, рыжими были жители китайского Туркестана, некоторые рода хунну, монголов и тюрок). В наше время рыжеволосые встречаются чаще всего в Северной и Западной Европе. Шотландия имеет самую высокую долю рыжих (13 %), далее Ирландия (10 %). Соединенные Штаты имеют самое многочисленное население рыжих в мире; 2 % населения. В России пояс рыжих волос проходит в Удмуртии, чьи жители справедливо считаются самым рыжим народом Европы. Рыжие волосы варьируются по цвету от бордового и «сгоревшего» оранжевого до яркого цвета меди, от венецианского блондина до бронзового. У рыжих, как правило, светлая кожа, светлые глаза (серые, синие, зелёные или карие), веснушки, и имеется чувствительность к ультрафиолету. Культурные реакции среди разных народов на рыжеволосых варьировались от насмешек до восхищения; многие общие стереотипы существуют среди разных народов мира в отношении рыжих по сей день.

Рыжий цвет волос встречается достаточно редко, что делает возможным такое необычное мероприятие, как «всемирная встреча рыжеволосых». В 2009 году такая встреча проводилась в нидерландском городе Бреда. Организаторы ожидали около 4000 участников из 36 стран.

[4]

Блондин[править | править код]

Светловолосый ребёнок из Вануату

Блондин (от фр. blondin — белокурый, пепельный, светловолосый мужчина; противоп. — брюнет.) ^[5] — Слово «блондин» относится к людям, волосы которых имеют жёлтый, белый цвет или их оттенки. В ряде европейских языков сюда же относят светло-коричневый цвет, называемый русым. Наиболее часто блондины встречаются среди жителей Северной Европы. Наиболее светлые волосы распространены в Финляндии, Швеции и Норвегии. Также блондины встречаются у австралоидной расы и в некоторых африканских племенах.

Шатен[править | править код]

Шатен (от фр. châtain — «каштанововолосый», châtaignier — «каштан») — обладатели тёмно-коричневых, каштановых волос. Между чёрным и русым. Является вторым наиболее распространённым цветом волос человека, после чёрных волос. Цвет волос варьируется от светло-коричневого (темно-русого) до почти чёрных. Нити волос толще, чем у светлых, но тоньше, чем у рыжих волос. Люди с темно-коричневыми волосами часто зовутся брюнетами, хотя правильно их называть шатенами. Коричневый цвет волос является распространённым среди населения в западном мире, особенно среди жителей Центральной Европы, Южной Европы, Южного конуса, Соединённых Штатов Америки, а также некоторых групп населения в Большом Ближнем Востоке, где оттенки волос плавно переходят в чёрные волосы. Коричневый цвет волос распространён среди австралийских аборигенов и меланезийцев. Шатены также распространены в Центральной и Южной Африке.

Русская девушка с русыми волосами

Светло-коричневый цвет с сероватым, рыжеватым или желтоватым оттенком относят к категории русый. В случае меньшей выработки эумеланина волосы приобретают русые оттенки (с теплым рыжеватым отливом, если феомеланина много, и холодным серым — если его мало). Обозначает цвет, включающий диапазон оттенков, лежащих на пересечении блондина и шатена. В толковом словаре живого великорусского языка Владимира Даля толкуется как коричневый, светло-бурый, средний между чёрным, карим и белым цветом волос^[6]. Относится к категории светлых волос. Широко распространен в Восточной Европе (Польша, Белоруссия, Украина, Россия). Подразделяется на: светло-русый (средний блондин), средне-русый (тёмный блондин) и тёмно-русый (светлый шатен). Русые волосы являются одной из антропологических особенностей славянских народов. Древних славян — античные авторы Востока и арабы описывали, как людей высоких, стройных, румянолицых, светлоглазых (сероглазых) с волосами светло-коричневого или же светло-рыжего цвета, который сравнивали с медовым цветом либо медным, иногда с цветом свежего пива, то есть янтарного цвета. Римские авторы про первых встреченных им славян: волосы их не совсем светлые, не белокурые, но и не совсем тёмные — русые. Не зря зайца-русака прозвали русаком, ибо цвет его шкурки светло-коричневый, схож с цветом классического понятия русых волос. В русских народных сказках волосы девушек приобретают особое сакральное значение. Длинные, в основном русые, волосы главной героини являются одним из главных атрибутов её красоты.

Седой[править | править код]

Серебристый или белый цвет волос, вызванный отсутствием более 70 % меланина в пигментации.

Как правило, с возрастом, либо под воздействием внутренних факторов (например, альбинизм), волосы изменяют свою структуру. Нарушается выработка меланина, появляется большое количество воздушных пузырьков. В результате волосы приобретают серебристо- или желтовато-белый оттенок.

Кроме того, клетки волос человека производят молекулы перекиси водорода, и чем старше становится человек, тем больше его выделяется. Таким образом, волосы обесцвечиваются изнутри и становятся серыми, а затем полностью белыми. Эксперты сделали это открытие, изучая клеточную культуру волосяных фолликулов. Было зафиксировано, что накопление перекиси водорода вызвано сокращением фермента каталаза^{[прояснить]}, способствующего распаду перекиси водорода на воду и кислород. Волосяные фолликулы не могут возместить ущерб, причинённый перекисью водорода, из-за низкого уровня ферментов, которые обычно выполняют эту функцию (ферменты MSR A и B)^[7].

Довольно часто у детей в возрасте 1-2 лет наблюдается перемена цвета волос. Окончательно цвет волос обычно определяется примерно к 5 годам. Но у некоторых людей этот процесс происходит позже, в период полового созревания: их волосы сильно темнеют от поступления в организм тестостерона (особенно этот процесс заметен у австралоидов Соломоновых островов).

После 20-30 лет волосы могут постепенно терять пигментацию, появляется седина. Последнее происходит в результате прекращения продукции меланина. Утрата пигмента начинается с той части волос, которая ближе к корню^[8], затем как правило распространяется на другие части лица и тела (иногда даже в непропорциональном количестве). Американские исследования подтвердили, что к возрасту 40 лет у 60 % мирового населения уже имеется генетическая нехватка меланина. К 50 годам это число возрастает до 86 %. Как правило, первыми седеют брюнеты, затем рыжие и русые цвета. Блондины седеют самыми последними, хотя за правило такую трактовку принимать нельзя, поскольку седина зависит от множества как внешних, так и внутренних факторов (например, питание, образ жизни, экологическая обстановка и т. д.).

Окрашивание волос является распространённой косметической процедурой. В современном обществе существует и регулярно изменяется мода на цвет волос.

Основными способами окрашивания волос являются следующие техники:

• Осветление, преимущественно перекисью водорода
• Окрашивание натуральными красителями — басмой, хной, луковым отваром и другими
• Двухфазное окрашивание в чёрный, коричневый и другие цвета с помощью окисляемых красителей.

Натуральные красители действуют наподобие тонирующих, то есть проникают лишь во внешний слой волоса, но держатся прочнее, особенно при систематическом употреблении. Они не в состоянии радикально изменить цвет (если человек не блондин), но могут усилить оттенок.

Выгорание волос — естественное осветление. Под воздействием ультрафиолетовых лучей солнца волосы начинают светлеть, потому что их меланин распадается на солнце. В древних Риме и Греции многие жительницы надевали широкополые шляпы с вырезанными верхними частями, чтобы остаться в тени и сохранить модную в те времена бледность, шли на солнечные места и ждали выгорания волос до белокурых или рыжих цветов. В Италии эпохи Возрождения также модно было натуральное осветление волос, после чего появились понятия «венецианский блондин» (самый светлый из рыжих цветов)^[9] для обозначения тех цветов, до которых чаще выгорали волосы у венецианок.

Биологические пигменты — Википедия

У этого термина существуют и другие значения, см. Пигмент.

Биологические пигменты (биохромы) — окрашенные вещества, входящие в состав тканей организмов. Цвет пигментов определяется наличием в их молекулах хромофорных групп, избирательно поглощающих свет в определённой части видимого спектра солнечного света^[1]. Пигментная система живых существ — звено, связывающее световые условия окружающей среды и обмен веществ организма. Биологические пигменты играют важную роль в жизнедеятельности живых существ.

Биологические пигменты подразделяются на несколько классов в зависимости от своего строения.

Каротиноиды[править | править код]

Каротиноиды — наиболее распространённый класс биологических пигментов. Они обнаружены у большинства живых существ, в том числе у всех без исключений растений, многих микроорганизмов. Каротиноиды обуславливают окраску многих животных, особенно насекомых, птиц и рыб. Каротиноиды и их производные, помимо прочего, являются основой зрительных пигментов, отвечающих за восприятие света и цвета у животных^[2].

К каротиноидам относятся такие пигменты, как каротин, гематохром, ксантофилл, ликопин, лютеин, родопсин (зрительный пурпур) и другие.

Хиноны[править | править код]

Хиноны — химические соединения, производные моноциклических или полициклических ароматических углеводородов, в составе которых присутствует ненасыщеный циклический дикетон. Их окраска варьирует от бледно-жёлтой до оранжевой, красной, пурпурной, коричневой и почти чёрной. Обнаружены у многих грибов, лишайников и в некоторых группах беспозвоночных. Широко используемый краситель ализарин относится к группе хинонов^[3].

Флавоноиды[править | править код]

Яркая окраска лепестков цветов обусловлена антоцианом.

Флавоноиды — O-гетероциклические фенольные соединения. В природе синтезируются почти исключительно высшими растениями. В их число входят антоцианы, обуславливающие наиболее яркие цвета растений — красные, пурпурные, синие части цветов и плодов; флавоны, флавонолы, ауроны, халконы определяют жёлтую и оранжевую окраску плодов и листьев. К группе флавоноидов относятся также природные антиоксиданты катехины^[4].

Пигменты на основе порфирина[править | править код]

В эту группу входят биологические пигменты, в составе которых присутствует порфириновый комплекс. Гем, один из видов порфиринов, входит в качестве простетической группы в состав таких соединений, как гемоглобин, билирубин, цитохром c, цитохром P450 и другие. К этой группе относятся также растительные пигменты — хлорофилл, феофитин и т. п. Как правило, пигменты этого класса участвуют в фотохимических процессах, а также являются ферментами, задействованными в обмене веществ. Их роль как собственно красителей второстепенна^[5].

Другие[править | править код]

Меланин — один из самых распространённых пигментов у животных, обуславливающий их тёмную окраску. Также встречается у растений и микроорганизмов. У позвоночных синтезируется в особых клетках — меланоцитах^[6]. Меланины широко распространены в растительных и животных тканях, а также у простейших. Они определяют окраску кожи и волос, например масти лошадей, цвет перьев птиц (совместно с интерференционной окраской), чешуи рыб, кутикулы насекомых. Меланины поглощают ультрафиолетовые лучи, и тем самым защищают ткани глубоких слоёв кожи от лучевого повреждения. Другой недавно обнаруженной функцией является усвоение некоторыми грибами ультрафиолетового и гамма-излучения для обеспечения жизнедеятельности.^{[источник не указан 1382 дня]}

Люциферины — группа светоизлучающих биологических пигментов, встречаются у организмов, способных к биолюминесценции. Представляют собой небольшие молекулы, служащие субстратом для соответствующих ферментов люцифераз, осуществляющих их окисление^[7].

Природные пигменты выполняют множество функций. Они определяют окраску организмов, важную для их приспособления к внешней среде. Окраска отдельных частей растений служит для привлечения насекомых-опылителей и птиц, распространяющих семена, окраска тела у животных способствует защите от врагов, маскирует их при выслеживании добычи или предупреждает врагов о ядовитости. Также эти пигменты могут осуществлять защиту организма от ультрафиолетового излучения солнца. Многие природные пигменты принимают участие в фотохимических процессах, в частности, хлорофилл, бактериохлорофилл, бактериородопсин являются фотосинтезирующими ферментами, родопсин животных задействован в зрительном процессе. Дыхательные пигменты (гемоглобин, гемэритрин, гемоцианин, цитохромы, дыхательные хромогены и др.) участвуют в переносе кислорода к тканям и тканевом дыхании.

Биологические пигменты, как правило, находятся в различных структурах клетки, реже — в свободном состоянии в жидкостях организма. Так, хлорофилл расположен в хлоропластах, каротиноиды — в хромопластах и хлоропластах, гемоглобин, как правило, в эритроцитах, меланин — в меланоцитах.

Ряд природных пигментов нашёл применение как красители в промышленности. В частности, широко применяются краски на основе ализарина, ранее применялись такие природные красители, как индиго, кармин, шафран и другие.

1. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 20, 21. — 422 с. — 3050 экз.
2. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 34—35. — 422 с. — 3050 экз.
3. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 92—94. — 422 с. — 3050 экз.
4. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 125—130. — 422 с. — 3050 экз.
5. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 156—159. — 422 с. — 3050 экз.
6. ↑ Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — С. 259. — 422 с. — 3050 экз.
7. ↑ John Lee. Basic Bioluminescence (англ.). — Department of Biochemistry and Molecular Biology, University of Georgia, Athens, 2008.

• Бриттон Г. Биохимия природных пигментов. — Москва: Мир, 1986. — 422 с. — 3050 экз.
• Всеволодов Н. Н. Биопигменты — фоторегистраторы: фотоматериал на бактериородопсине. — Москва: Наука, 1999. — 224 с. — (Теоретическая и прикладная биофизика). — ISBN 5-02-003930-6.
• Конев С. В., Волотовский И. Д. Введение в молекулярную фотобиологию. — Минск: Наука и техника, 1971. — 230 с.

Пигмент — Википедия

Красящие вещества на прилавке рынка в Гоа, Индия

Пигме́нт (лат. pigmentum — краска) — компонент наполненных композиционных материалов, придающий материалам непрозрачность, цвет, противокоррозионные и другие свойства. Частая ошибка — использовать его как синоним красителя. Хотя термины «краситель» и «пигмент», часто используются как равнозначные, понятия чётко различаются — красители растворимы в красильной среде (растворителе), а пигменты нерастворимы.Различают природные минеральные пигменты (неорганические компоненты красок) и биологические пигменты (биохромы — природные в составе живых организмов).

Классификация пигментов и их примеры приведены в ГОСТ 19487-74:

Неорганический пигмент (Ндп. Минеральный пигмент): Окрашенное дисперсное неорганическое вещество, нерастворимое в дисперсионных средах и способное образовывать с пленкообразующим защитное, декоративное или декоративно-защитное покрытие

Природный неорганический пигмент (Ндп. Земляной пигмент): Неорганический пигмент, полученный путём измельчения, обогащения, термической обработки горных пород и минералов.

Синтетический неорганический пигмент: Неорганический пигмент, полученный в результате химических реакций.

Органический пигмент. Пигмент, полученный в результате органического синтеза.

Металлический пигмент: Неорганический пигмент, представляющий собой порошок металла или сплава металлов.

Эффектный пигмент. Специальный пигмент, применяющийся для получения различных декоративных эффектов покрытия, например, перламутрового свечения, интерференции, «хамелеон».^[1][2]

Противокоррозионный неорганический пигмент: Неорганический пигмент, способствующий уменьшению или предотвращению коррозии.

Противообрастающий неорганический пигмент: Неорганический пигмент, предотвращающий обрастание в воде окрашенной поверхности морскими организмами.

В технологии лакокрасочных материалов пигментами называют высокодисперсные неорганические или органические, нерастворимые в дисперсионных средах вещества, способные образовывать с плёнкообразователями защитные, декоративные или декоративно-защитные покрытия.

Растворимые вещества, способные окрашивать другие материалы, называют красителями. В ГОСТ 28246-2006_ краситель для лакокрасочного материала: Природное или синтетическое вещество, придающее желаемый цвет лакокрасочному материалу, в котором оно растворено.

• Белые: диоксид титана, оксид цинка, литопон, свинцовые белила. Последние практически вытеснены титановыми белилами, которые представляют собой диоксид титана в смеси с баритом или цинковыми белилами, а затем диоксидом титана. Цинковые белила имеют желтоватый оттенок и уступают титановым по стоимости.
• Чёрные: технический углерод, (сажа), Представляет собой углерод (до 99%) кристаллической структуры, обладает высокой красящей способностью, высокой дисперсностью, химически инертен и имеет гидрофобный характер., чёрные железооксидные пигменты — природные или синтетические смешанные оксиды двух- и трёхвалентного железа — FeO-Fe₂O₃ имеют высокую красящую способность., черни — углерод аморфной структуры, получаемый прокаливанием без доступа воздуха различного органического сырья животного и растительного происхождения.
• Цветные неорганические пигменты:
  • жёлтые железооксидные пигменты, охра, сиена, представляют собой гидроксиды железа Fe³⁺ (FeO(OH)), содержащие до 20 % алюмосиликатных и других примесей.

• Органические пигменты: азопигменты, фталоцианиновые пигменты, полициклические пигменты
• Пигменты — металлические порошки: алюминиевая пудра, цинковая пыль, порошки меди и бронзы, порошки нержавеющих сталей, титана, никеля, хрома, дисульфид олова (муссивное золото), серебрянка

Пигменты являются твёрдыми компонентами композиционных лакокрасочных материалов — красок, эмалей, грунтовок, шпатлёвок и порошковых композиций.

Введение пигментов в лакокрасочные материалы является основным методом регулирования декоративных свойств покрытий — цвета и непрозрачности (укрывистости).

Пигмент придаёт укрывистость пигментированному материалу в том случае, если его показатель преломления выше показателя преломления плёнкообразователя. Чем больше разница в показателях преломления пигмента и плёнкообразователя, тем больше укрывистость такого пигментированного материала. Кроме того, важна форма частиц пигмента, например, пластинчатая форма частиц пигмента даёт большую укрывистость, чем игольчатая или сферическая.

Введение пигментов и наполнителей позволяет регулировать и другие важнейшие свойства композиционных материалов — деформационно-прочностные, изолирующие, противокоррозионные, адгезионную прочность, а также получать покрытия со специальными свойствами — электропроводящие, электроизолирующие, теплостойкие, огнезадерживающие и т.д Наряду с пигментами для наполнения полимерных покрытий применяют наполнители

• Физические свойства: кристаллическая структура , показатель преломления , цвет, плотность, твёрдость, форма и размер частиц (дисперсность), удельная поверхность, насыпная плотность, растворимость.
• Химические свойства: рН водной вытяжки, стойкость к воде и химическим реагентам, реакционная способность, кислотно-основные свойства поверхности.
• Физико-химические свойства: смачиваемость (гидрофильность или олефильность), плотность и прочность упаковки частиц в агрегатах, адсорбционная способность поверхности, фотохимическая активность, светостойкость, фототропность, способность изменять электродный потенциал поверхности (пассивирующее действие).
• Технологические свойства: укрывистость, красящая способность (интенсивность), маслоёмкость, диспергируемость, критическое объёмное содержание, структурирующая способность, атмосферостойкость, совместимость с другими компонентами системы.

1. ↑ Толмачёв И.А., Петренко Н.А. Пигменты и их применение в красках. — Москва: Пэйнт-Медиа, 2012. — С. 56. — 104 с. — ISBN 978-5-902904-10-6.
2. ↑ Каверинский В.С., Каверинский Д.В. Инновационные пути создания новых цветовых и оптических эффектов (рус.) // Лакокрасочные материалы и их применение : журнал. — 2017. — № 11. — С. 38-42. — ISSN 0130-9013.

• Орлова О. В., Фомичева Т. Н. Технология лаков и красок. — Химия, 1990.
• Яковлев А. Д. Химия и технология лакокрасочных материалов. — Химия, 1989.
• Индейкин Е. А., Лейбзон Л. Н., Толмачев И. А. Пигментирование лакокрасочных материалов. — Химия, 1986.
• Ермилов П. И., Индейкин Е. А., Толмачев И. А. Пигменты и пигментированные лакокрасочные материалы. — Химия, 1987.
• Беленький Е. Ф., Рискин И. В. Химия и технология пигментов. — Химия, 1974.

Хлоазма — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 13 июня 2018; проверки требует 1 правка. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 13 июня 2018; проверки требует 1 правка. Это не хлоазма, а витилиго

Хлоазма (chloasma) — ограниченная гиперпигментация кожи, возникает вследствие повышенного продуцирования пигмента. Имеют значение расстройства функции печени, яичников, гипофиза. Хлоазма часто появляется во время беременности, локализуясь на лице, вокруг сосков, живота. Хлоазма постепенно исчезает после родов. Иногда принимает стойкий характер. Расстройства функций яичников, глистная инвазия могут быть причиной хлоазмы на коже лица и вокруг рта.

Кахексическая хлоазма — тяжёлая форма гиперпигментации, имеющая в своей основе изнуряющие болезни (рак, малярия, туберкулёз, цирроз печени).

Хлоазма выражается симметрично расположенными различной формы, резко очерченными пигментными пятнами от желтовато-бурого до тёмного желтовато-серого цвета. Мелкие пятна сливаются в более крупные. Локализуются они преимущественно на лбу, веках, висках, щеках, порой вокруг сосков, на вульве; иногда хлоазма обезображивает все лицо. Хлоазма весной и летом выглядит ярче, зимой пигментация несколько бледнеет. Пятна не шелушатся и не вызывают зуда. От веснушек хлоазма отличается чёткостью очертаний и большими размерами пятен.

Хлоазма — хроническое заболевание, пигментация может держаться до конца жизни, но иногда удаётся её устранить.

• Melasma, DermNet New Zealand Trust (англ.).

Альбинизм — Википедия

Альбинизм (лат. albus — белый) — врождённое (наследственное) полное или почти полное отсутствие пигмента меланина (у животных) или хлорофилла (у растений), фенотипически проявляющийся отсутствием присущей для данного вида окраски кожи, волос, шерсти, радужной и пигментной оболочек глаз, зелёных частей растений^[1][2][3].

Различают полный и частичный альбинизм. Полный альбинизм для растений летален в раннем возрасте^[4][3]. Он характеризуется частичной или полной потерей хлорофилловых пигментов и неполной дифференцировкой мембран хлоропластов.^[5]

Наиболее частой причиной альбинизма у животных является отсутствие (или дефектность) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина — особого вещества, от которого зависит окраска тканей^{[источник не указан 2774 дня]}.

В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование какого-нибудь другого фермента, важного для обмена меланина.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты.

Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отростчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.

Девочка-альбинос из Гондураса

У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.

Пигментация зависит от множества факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.

В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовое излучение задерживается роговицей.

У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетового излучения.

Глазокожный альбинизм 1 ГКА — это расстройство, которое появляется в результате мутации в гене тирозиназы, который находится на 11 хромосоме (band 11q14-21). Несколько разных типов мутаций гена тирозиназы (missense, nonsense, и сдвиг рамки считывания) ответственны за появление двух типов ГКА (ГКА 1А и ГКА 1В). Мутация может привести к тому, что тирозиназа будет отсутствовать вовсе или будет производиться пониженный уровень тирозиназы. В первом случае это будет ГКА 1А, а во втором — ГКА 1В.^{[источник не указан 2774 дня]}

Важная отличительная характеристика ГКА 1 — это наличие видимой гипопигментации при рождении. Большинство людей с ГКА 1 (особенно ГКА 1А) имеют белые волосы, молочно-белую кожу и голубые радужки при рождении. Радужка может быть голубой и очень светлой, она пропускает свет и в окружающем свете или при ярком освещении может приобретать розовый и красный оттенки. Однако, с возрастом радужка обычно становится более тёмной и её способность пропускать свет может снизиться.^{[источник не указан 2774 дня]}

Глазокожный альбинизм 1 А ГКА 1А (классический тирозиназо-отрицательный ГКА) — самая тяжёлая форма глазо-кожного альбинизма. Он появляется в результате таких мутаций как nonsense, ошибка рамки считывания, и missense гена тирозиназы на хромосоме 11 (band 11q24). Эти нульмутации продуцируют абсолютно неактивный фермент тирозиназу, что ведёт к полному отсутствию производства пигмента меланина в течение всей жизни пациента. Типичный фенотип — это белые волосы и кожа, и голубая полупрозрачная радужка. На коже нет никаких пигментных изменений, однако могут быть беспигментные невусы. Из-за отсутствия пигментации кожа таких альбиносов не способна загорать. Также повышен риск появления солнечных ожогов и рака кожи. Такой фенотип встречается одинаково во всех этнических и возрастных группах. Острота зрения обычно снижена и составляет около 20/400 (0,05 в десятичной дроби, используемой в России, что соответствует 5 % от нормы). В этом подтипе светобоязнь и нистагм наиболее выражены. Анализ волосяных луковиц на тирозиназу обычно отрицательный.

Глазокожный альбинизм 1 В ГКА 1В (yellow mutant OCA, Amish albinism, xanthous albinism) — продукт мутации гена тирозиназы, который приводит к снижению активности фермента тирозиназы. На сегодняшний день найдено 55 мутаций гена тирозиназы, которые вызывают ГКА 1В. Эти разные мутации ведут к различному снижению активности тирозиназы и являются основной причиной различий в пигментации у альбиносов с ГКА 1B. Различия в пигментации могут варьировать от очень слабой кожной пигментации до почти нормальной. Случается, что кожа человека с альбинизмом может приближаться по интенсивности пигментации к норме и это может привести к ошибочному диагнозу глазного альбинизма (ГА). У таких пациентов пигмент при рождении совершенно отсутствует, что может помешать отличить ГКА 1В от ГКА 1А. Однако, поскольку некоторая тиразиназная активность всё же присутствует, у некоторых людей пигментация волос, кожи и глаз с возрастом может увеличиться, а кожа может начать загорать на солнце.

У пациентов быстро накапливается жёлтый пигмент в волосах в первые несколько лет жизни, потом пигмент продолжает накапливаться медленно, преимущественно жёлто-красный феомеланин в волосах, глазах и коже. Интересно, что пациенты с ГКА 1 В имеют склонность к потемнению ресниц, причём ресницы часто становятся темнее, чем волосы на голове. На радужке появляется светло- или тёмно-коричневая пигментация, иногда ограниченно по зрачковому краю. Острота зрения колеблется от 20/90 до 20/400 и может повышаться с возрастом. Могут появляться пигментные невусы, однако большинство невусов — беспигментные. Анализ волосяных луковиц на тирозиназу показывает сильно пониженную тирозиназную активность, однако она присутствует.

Температуро-чувствительный альбинизм. Температуро-чувствительный (теплозависимый) альбинизм — это подтип ГКА 1В. Он вызывается мутацией гена тирозиназы, что приводит к появлению температуро-чувствительного фермента тирозиназы. Активность теплозависимой тирозиназы при 37 °C — примерно 25 % от активности нормальной тирозиназы. При меньших температурах её активность повышается. Фермент неактивен в тех местах, где температура тела высокая (подмышечная область и голова) и активен в более «прохладных» частях тела (руки и ноги). Так как меланин синтезируется только на «холодных» участках тела, волосы на руках и ногах обычно тёмные, а в подмышечной области и на голове остаются белыми (иногда становятся желтоватыми со временем). У людей с подозрением на ГКА 1А в течение нескольких первых лет жизни — белые волосы и кожа и голубые глаза.

Это может быть потому, что температура младенца более высокая на всей поверхности тела, что ведёт к снижению активности тирозиназы и к отсутствию пигмента. Однако с ростом человека кожа становится холодней и со временем в ней появляется пигмент. При этом глаза остаются голубыми, а кожа — белой и неспособной к загару. Глаза теплее кожи и, следовательно, в них пигментация не появляется.

Аллигатор-альбинос Знаменитый Снежок из Барселонского зоопарка, единственная известная в истории зоологических наблюдений горилла-альбинос

Глазокожный альбинизм 2 ГКА 2 (тирозин-позитивный ГКА) — это наиболее распространённый тип альбинизма во всех расах. Это заболевание также аутосомно-рецессивное, но локализуется на другой хромосоме, в отличие от ГКА 1 (band 15q11-13). Мутирующий регион также отсутствует при синдроме Прадера-Вилли (Prader-Willi Syndrome — PWS) и синдроме Ангельмана (Angelman Syndrome — AS), объясняя тесную связь ГКА2 и этих синдромов. При ГКА 1 мутация поражает ген, кодирующий фермент тирозиназу, в то время как при ГКА 2 поражается ген, кодирующий P-белок, а синтез тирозиназы остаётся нормальным. Человеческий P-ген локализуется на линии band 15q11.2-q12 и он идентичен мышиному p-локусу (мутация вызывает редукцию эумеланина, чёрного пигмента у мышей, приводя к красному окрасу глаз). Считается, что человеческий Р-ген кодирует белок мембраны меланосомы, вовлеченный в переносе тирозина.

Существуют различные вариации фенотипа при ГКА 2, которые варьируют от полного отсутствия пигментации до почти нормального уровня пигментации. Даже если ген, кодирующий фермент — тирозиназу — нормальный, большинство альбиносов второго типа не имеют чёрного пигмента (еумеланина) в коже, волосах или глазах при рождении. Как результат такого отсутствия пигмента при рождении иногда возможна ошибка в постановке диагноза и путаница с ГКА 1. Как бы то ни было, пигментация постепенно появляется с возрастом. Точный механизм такой задержки пигментации неизвестен. Интенсивность появления пигментации зависит от расовой принадлежности пациента. Как следствие роста ребёнка и развития пигментации, повышается также острота зрения (примерно с 0,25 до 0,5).

У европейцев с ГКА 2 количество пигмента при рождении может значительно варьировать. Волосы могут быть бледно-жёлтого оттенка, или могут быть более тёмными с рыжим оттенком. Нормальное замедленное созревание пигментной системы может быть причиной сложности в различении между ГКА 2 и ГКА 1. Кожа белая и не загорает. Цвет радужки серо-голубой, а степень пропускания света зависит от насыщенности пигмента. С возрастом пигментация возрастает и в местах, открытых солнцу, появляются пигментные пятна и веснушки. Волосы тоже могут темнеть с возрастом.

У представителей негроидной расы фенотип при ГКА 2 отличается. При рождении волосы обычно желтые и остаются такими на всю жизнь, однако некое потемнение возможно. Кожа белая и не способна к загару. Радужка серо-голубая и у некоторых пациентов возможно появление пигментных пятен.

Коричневый ГКА — подвид ГКА 2, проявляющийся исключительно у представителей негроидной расы. Предполагается, что этот синдром может возникать из-за мутаций P-гена, приводя к уменьшенной активности P-белка. Кожа и волосы светло-коричневые, радужка — серая. Со временем волосы и радужка могут потемнеть, в то время как цвет кожи остаётся по большей части неизменным. Зрительная система характерна, с точечной и радиальной прозрачностью радужки и гипопигментацией сетчатки. Острота зрения варьирует от 20/60 до 20/150.

Глазокожный альбинизм 3 ГКА 3, ранее известный как красный или рыжий ГКА, вызывается мутацией человеческого гена, ответственного за TRP-1. Этот белок является продуктом коричневого локуса у мышей. Эта мутация приводит к тому, что шерсть у мышей становится коричневой, а не чёрной. У людей образование TRP-1 не до конца известно. Известно, однако, что он является регулирующим белком в процессе производства чёрного меланина (еумеланина). Его мутация приводит к последующему нарушению производства тирозиназы и, как следствие, пигмент синтезируется коричневый, а не чёрный.

ГКА 3 аутосомно рецессивен. Клинический фенотип у африканских пациентов — светло-коричневая или рыжевато-коричневая кожа и волосы, и коричнево-голубые радужки. Зрительная система не полностью соответствует диагнозу ГКА, поскольку у некоторых пациентов отсутствуют прозрачность радужки, нистагм, косоглазие или фовеальная гипоплазия. Нарушений в работе оптических нервов не замечено, означая одно из двух: либо это не настоящий вид альбинизма, либо гипипигментации недостаточно для последовательного изменения развития оптического нерва. Фенотип у европейцев и азиатов в настоящее время неизвестен.

Глазной альбинизм Глазной альбинизм 1 Глазной альбинизм (X-связанный рецессивный ГА/тип Неттелшопа-Фоллса — Nettleshop-Falls type) затрагивает только глаза. У пациентов с ГА 1 нормальная кожа, которая, однако, может быть несколько бледнее, чем у ближайших родственников. Глазные проявляния ГА 1 похожи на ГКА: пониженная острота зрения, ошибки рефракции, гипопигментация фундуса, отсутствующий фовеальный рефлекс, косоглазие, прозрачность радужки и posterior embryotoxon у 30 % пациентов (подразумевается дисгенезис переднего сегмента). Присутствие нистагма иногда приводит к неправильному диагнозу врождённого моторного нистагма.

Локус ГА 1 — это Xp22.3. Поскольку это нарушении рецессивно X-связано, только мужчины болеют, в то время как женщины являются носителями. Следовательно, у мужчин фенотип проявляется полностью, а у женщин-носителей может быть глазное дно с грязного цвета пятнами и гипопигментированными линиями на периферии и прозрачная радужка.

Белок гена ГА 1, называемый ГА1 (также идентифицируемый как GPR143 в Банке Генов) — это специфический белок пигментно-клеточной мембраны, которая представляет рецептор для G белка. (G protein-coupled receptors — GPCR). Однако, в отличие от прежде описанных GPCR, ГА 1 не локализован на плазменной мембране, а расположен на внутриклечточных органелах: лизосомах и меланосомах. Эти уникальные свойства говорят о том, что ГА 1 представляет 1-й описанный до сих пор пример эксклюзивной внутриклеточной GPCR и регулирует биогенезис меланосом путём перевода сигналов из полости органелл в цитоплазму.

Биопсия кожи носителей и больных с ГА 1 обычно показывает присутствие макромеланосом, которые помогают в диагностике ГА 1. Считается, что ген ГА 1 кодирует гликобелок, необходимый для созревания меланосом, поскольку макромеланосомы формируются, когда у премеланосом не получается отделиться от эндоплазматического ретикулума (ЭПР) (Golgi).

Аутосомально-рецессивный глазной альбинизм (АРГА) АРГА был впервые описан в 1970-е, основываясь на нескольких семьях, в которых дети у нормально пигментированных родителей имели все признаки ГА, но при этом не имели нормальную пигментацию кожи АРГА был классифицирован как аутосомально-рецессивный из-за того, что болезни были подвержены представители обеих полов. Однако, было доказано, что АРГА не является отдельной болезнью. Фактически, генетический анализ показал, что некоторые пациенты с диагнозом АРГА имели также нарушения гена тирозиназы или P-гена. Из всех пациентов с диагнозом АРГА, 14 % имели мутацию гена тирозиназы на хромосоме 11, превращая болезнь в ГКА 1. Другие 36 % имели нарушения P гена на хромосоме 15, превращая болезнь в ГКА 2. 50 % не имели нарушений ни в гене тирозиназы, ни в P гене.

Другие заболевания, тесно связанные с альбинизмом. Тесная связь с ГКА 2. Синдром Прадера-Вилли (PWS) и синдром Ангельмана (AS) вызываются делецией части 15q11-13 хромосомы, того самого участка, ответственного за ген P-белка. В ГКА 2 мутация гена P близка к участку гена PWS или AS. Около одного процента пациентов с ов с PWS и AS имеют ГКА 2. Как PWS, так и AS вызываются одинаковой хромосомной делецией, но каждый из них имеет свой отдельный фенотип, благодаря геномному импринтингу. Если делеция происходит в отцовской полосе 15q11-13, то это приводит к PWS. Однако, если та же самая мутация происходит на хромосоме, унаследованной по материнской линии, то это приводит уже к AS. Причина этого неизвестна.

AS — это нарушение развития, выражающееся в задержке в развитии, умственной отсталости, неадекватном смехе, гиперактивности, высунутом языке, редко расставленных зубах, микроцефалии, гипотонии и атаксии. PWS — это системное нарушение, выражающееся в ожирении, гипотонии, гипогонадизме, низком росте, искривлённых чертах лица и умственной отсталости.

Тесная связь с ГА 1 Х-связанный ихтиоз, синдром Каллмана (Kallmann), X-связанная рецессивная хондродисплазия punctata, поздненачинающаяся сенсорная глухота, микрофтальмия и линейные нарушения кожи (microphthalmia and linear skin defects — MLS) — все они близко связаны с геном ГА 1. Все эти сопредельные генные синдромы включают нарушения в регионе Xp22.3. Когда поражённый регион включает ген ГА 1, проявляется альбиносный фенотип.

Симптомы, связанные с альбинизмом не из-за тесной связи

Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) включает глазо-кожный альбинизм, тромбоцитарный дефицит, и нарушение лизосомально-цероидной аккумуляции, приводящее к накоплению сероида в тканях тела. Это аутомоно-рецессивное наследственное нарушение впервые было описано в Чехословакии Германским и Пудлаком (Hermansky and Pudlak). Этот синдром часто встречается в Пуэрто-Рико. Ген HPS был локализован в band 10q23.1-23.3. Кожная пигментация может варьироваться от полного её отсутствия до почти нормальной кожи в сочетании с нистагмом, косоглазием, фовеальной гипоплазией, гипопигментацией сетчатки и пониженной остротой зрения. Поздние осложнения HPS включают внутритканевый лёгочный фиброзис, воспалительные кишечные заболевания, почечную недостаточность и кардиомиопатию, вызванную цероидными отложениями.

Синдром Chediak-Higashi (CHS) — это аутосомно-рецессивное нарушение, сопровождаемое альбинизмом, повышенной восприимчивости к инфекциям и недостатком активности естественных киллеров. Эта редкая болезнь вызывается мутацией в band 1q42.1-q42.2, но точный ген, ответственный за CHS неизвестен. Пигмент волос, кожи и глаз при CHS уменьшен, но пациент обычно не выглядит типичным альбиносом. Цвет волос — белый или светло-коричневый. Цвет кожи — от кремово-белого до грифельно-серого. Радужка пигментирована, нистагм и светобоязнь иногда присутствуют, а иногда — нет.

Глазные особенности, общие для всех видов альбинизма, включают в себя:

• Аномалии рефракции и астигматизм.
• Нистагм (может компенсироваться наклоном головы, что позволяет улучшить зрение).
• Отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
• Косоглазие
• Фовеолярная гипоплазия
• Нарушение бинокулярного зрения
• Положительный угол каппа у пациентов с врождённым нистагмом связан с альбинизмом. Патологическая физиология позитивного угла каппа может быть связана с аномальным перекрещением оптических аксонов, которые характерны для глазной системы у альбиносов.
• Гетерохромия

Распространённость альбинизма у людей[править | править код]

Среднемировой показатель составляет 1 альбинос на каждые 20 000 новорожденных. Но у некоторых этнических групп этот показатель значительно выше. Альбиносы в Африке к югу от Сахары рождаются чаще. Так, в Танзании примерно один из 1400 человек — альбинос. Это связывают с эффектом основателя (соответствующая мутация возникла на этой территории и имеет там наиболее высокую частоту). А у индейской народности куна на каждые 145 человек приходится один альбинос^[6][7][8].

Лечение безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии. Развивающиеся патологические изменения в сетчатке и нервах глаза обычно устранить не удаётся.

С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.

Традиционно альбинизм классифицируют в зависимости от фенотипических проявлений на две большие категории. Глазо-кожный Альбинизм (ГКА) и Глазной Альбинизм (ГА)

Вследствие последних молекулярно-генетических исследований, классификация альбинизма претерпела некоторые изменения. Теперь наряду с фенотипом стали учитывать и генотип. Это привело к переопределению существующих фенотипических категорий и появлению новых подвидов, основанных на той или иной генетической мутации. Далее приведена современная классификация альбинизма.

ГКА характеризуется отсутствием или уменьшением количества меланина в коже, волосах, зрительной системе (включая зрительный нерв). Недостаток пигмента в коже не только отражается на её цвете, но и повышает риск возникновения рака кожи.

В некоторых странах альбиносы нередко становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации. В Танзании в последние годы более 20 альбиносов стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями. В результате этих суеверий жизнь многих танзанийцев-альбиносов подвергается ежедневной опасности. Слухи о целебных свойствах альбиносов начали постепенно распространяться и в соседней Кении^[9]. В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос^[10].

1. ↑ Альбинизм // Большой толковый словарь русского языка. — 1-е изд-е: СПб.: Норинт. С. А. Кузнецов. 1998.
2. ↑ Альбинизм // Англо-русский толковый словарь генетических терминов. Арефьев В. А., Лисовенко Л. А., М.: Издательство ВНИРО, 1995 г.).
3. ↑ ^{1 2} Альбинизм / Большая российская энциклопедия, интернет версия. В. С. Михеев.
4. ↑ Генетика с основами селекции / Учебник для биол. спец. университетов. Инге-Вечтомов С. Г. // М.: Высшая школа, 1989. — 591 с. (С. 38). ISBN 5-06-001146-1
5. ↑ Maya Kumari, Heather Clarke, Ian Small, Kadambot Siddique. Albinism in plants: A major bottleneck in wide hybridization, androgenesis and doubled haploid culture // Critical Reviews in Plant Sciences. — 2009-01-01. — Т. 28, вып. 6. — DOI:10.1080/07352680903133252.
6. ↑ Gronskov K., Ek J., Brondum-Nielsen K. Oculocutaneous albinism (англ.) // Orphanet Journal of Rare Diseases (англ.)русск.. — 2007. — 2 November (vol. 2). — P. 43. — DOI:10.1186/1750-1172-2-43. — PMID 17980020.
7. ↑ Почему Танзания — рекордсмен по частоте рождения альбиносов?
8. ↑ Особое положение «детей Луны», альбиносов коренного народа гуна в Панаме
9. ↑ Albinos, Long Shunned, Face Threat in Tanzania (англ.)
10. ↑ Израиль предоставил убежище девочке-альбиносу из Кот д’Ивуара

Ксеродерма — Википедия

Ксероде́рма пигме́нтная (синонимы: ретикулярный прогрессирующий меланоз, прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению, проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является предраковым состоянием кожи. Встречается редко.

Имеет значение наследственный фактор. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации белки, репарирующие ДНК больного, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к радиации. Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия соединительнотканных волокон, а конечным эффектом — клеточная атипия и озлокачествление.

Клиника ксеродермы характеризуется тремя стадиями. Первая стадия отмечается у детей 2—3 лет жизни (в редких случаях — позже), обычно в весенне-летний период после пребывания на солнце. На открытых участках кожи (лицо, шея, предплечья, кисти) возникает стойкая воспалительная реакция, характеризующаяся пятнами, шелушением и последующим развитием неравномерной повышенной гиперпигментации по типу лентиго, веснушек. Каждое повторное облучение приводит к усилению этих проявлений.

Клинические проявления второй стадии приобретают выраженность спустя несколько лет. Она характеризуется наличием участков атрофии кожи разных размеров и очертаний, сосудистыми звездочками, неравномерной пигментацией, что все вместе придает коже пестрый вид. Внешне картина кожи очень напоминает проявления хронического радиационного дерматита. На отдельных участках кожи могут наблюдаться бородавчатые разрастания, корки, трещины, изъязвления, пятнистость. Страдает не только кожа, но и хрящевая и соединительная ткань: ушные раковины и естественные отверстия (носовые ходы, ротовое отверстие) деформируются, хрящи носа истончаются. Отмечаются, помимо того, выворот век, блефариты, изъязвления слизистой оболочки век, выпадение и нарушение последующего роста ресниц, помутнение роговицы, слезотечение и светобоязнь.

Третья стадия заболевания развивается в подростковом или юношеском возрасте. Она характеризуется появлением в очагах поражения доброкачественных и злокачественных опухолей (фибром, кератом, ангиом, базалиом, меланом и пр.). Высокой степенью озлокачествления и метастазированием во внутренние органы отличаются очаги бородавчатых разрастаний. Прогноз неблагоприятный: 2/3 больных погибают в возрасте до 15 лет.

Ксеродермическая идиотия (синдром Де Са́нктиса—Каккьо́не) — наиболее тяжелая форма пигментной ксеродермы. Она характеризуется наличием выраженных нарушений со стороны центральной нервной системы на фоне кожных проявлений. Отмечаются микроцефалия, недостаточное развитие гипофиза и мозжечка, идиотия, парезы, судороги, координационные и рефлекторные расстройства. Помимо этих проявлений, для ксеродермической идиотии типичны задержка роста и полового развития, потеря слуха.

Диагноз в большинстве случаев основывается на данных клиники: связь заболевания с солнечным облучением, поражение открытых участков кожи (пигментация и сосудистые звездочки) с последующим озлокачествлением.

Ранние этапы заболевания подлежат амбулаторному лечению у дерматолога. Рекомендуют прием синтетических противомалярийных препаратов (типа хингамина), которые уменьшают чувствительность кожи к солнечным лучам. Показаны витамины А, РР, группы В. Местно используются кортикостероидные мази, в участках бородавчатых разрастаний — цитостатические. Применяют также фотозащитные кремы и мази (хининовая 5%-ная, салоловая 10%-ная и др.). При развитии опухолевого процесса лечение больного осуществляется онкологом.

При синдроме Де Санктиса-Каккьоне лечение проводится под наблюдением невропатолога в специализированном стационаре.

Первичная профилактика не разработана. Для замедления процесса озлокачествления больные должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, онколога, при необходимости — офтальмолога и невропатолога. Важны меры по защите открытых участков тела от облучения (больным рекомендуют носить широкополые шляпы, перчатки, зонтики от солнца, пользоваться фотозащитными кремами). При появлении бородавчатых разрастаний целесообразно их оперативное удаление в возможно более ранние сроки во избежание озлокачествления.

Вымышленные персонажи, болеющие ксеродермой:

• Дети главной героини фильма «Другие» режиссёра Алехандро Аменабара, Энн и Николас.
• Кристофер Сноу, главный герой трилогии «Moonlight Bay Trilogy» Дина Кунца.
• Люк, персонаж романа «Операция «Выход»» Скарлетт Томас.
• Каору, главная героиня фильма «Полночное Солнце» режиссёра Норихидо Коизуми.
• Рик Клейтон, главный герой фильма «Тёмная сторона Солнца» режиссёра Божидара Николича.
• Этан, племянница главной героини из романа «Взглянуть второй раз» Джоди Пиколт.
• Ромен, главный герой фильма «Полночное разрешение» режиссёра Дэльфина Глейза.
• Один из второстепенных персонажей сериала «Ультрафиолет»
• Девочка из романа «A Cool Moonlight» Анджелы Джонсон.
• Эрве, персонаж романа «Анук, mon amour…» Виктории Платовой.
• Кэтти Прайс, главная героиня фильма 《Полночное солнце》 режиссера Скотта Спира

Пигментация. Механизм и виды пигментации кожи.

Цвет нашей кожи — это сочетание пигментов. Пигментация это состояние кожи, когда отдельные её участки имеют более темный оттенок из-за чрезмерного присутствия меланина.
Что бы понять какие причины пигментации и как с ней бороться, нужно разобраться в механизмах и в видах пигментации кожи.

Механизм пигментации кожи.

Пигмент защищает нашу кожу от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей. Если солнца «мало», то и нет необходимости в выработке пигмента и наоборот, при длительном воздействии солнца, пигмента вырабатывается больше. Что бы понять причины пигментации рассмотрим, механизм выработки пигмента.
На один квадратный сантиметр кожи приходится примерно 1200 клеток — меланоцитов. Именно меланоцит, выделяя меланин, обеспечивает пигмент в ответ на ультрафиолет. Пигмент же защищает кожу от ультрафиолета. Немного теории:

1. На один квадратный сантиметр кожи приходится примерно 1200 клеток — меланоцитов.
2. Именно меланоцит выделяя меланин обеспечивает пигмент в ответ на ультрафиолетовое воздействие.
3. Каждый меланоцит обслуживает 36-40 кератиноцитов. т.е. защищает от солнца до 40 клеток кожи.

А теперь эту теорию объясним образно:
Представьте стену из 40 одинаковых кирпичей, это клетки нашей кожи. Посередине этой стены находится «спрут» с 40 щупальцами, каждая из которых тянется к своему кирпичику и питает его меланином, тем самым управляя пигментом – цветом кожи.

Если наш «спрут» здоров и весел, весь механизм работает исправно. Но если он повреждён, то часть щупалец втянуто и перестаёт питать кирпичики, что приводит к разному цвету стены.
Меланин является коричневым пигментом, который и даёт нашей коже нормальный цвет.
Пока клетки кожи здоровы и нормально работают кожа имеет ровный цвет. Всё меняется, когда клетки повреждены или не здоровы, с этого момента они, при воздействии ультрафиолета, производят меланин «не равномерно», что приводит к появлению тёмных пятен к пигментации или к гиперпигментации.

Наиболее подвержена пигментации кожа либо очень жирная, либо наоборот очень сухая и лишенная влаги.

Виды пигментации кожи:

Гиперпигментация: гиперпигментация это состояние, при котором участки кожи становятся темнее по цвету, чем нормальная здоровая кожа. Это потемнение происходит из-за избытка меланина.

Веснушки:
Веснушки – это наследственная видимая пигментация. В большинстве случаев веснушки бывают у людей со светлым цветом кожи. Визуально женщины с веснушками воспринимаются моложе в среднем на 6 лет. Однако эта милая красота, может при частом и длительном загаре привести к неприятной гиперпигментации.

Возрастные пятна:
Если вы молоды и не надейтесь, что возрастные пигментные пятна придут к вам в далёкой старости.
Возрастные пятна, это не возраст, а проявление накопленных повреждений в коже от воздействия солнца и проявляются они на открытых участках тела. Кто-то их увидит в 70, а кто то и к 30 годам.
Любительницам солярия и длительного загара, это ваш случай.
Чаще всего возрастные пигментные пятна проявляются на лице, шее, плечах, руках и, конечно же, в зоне декольте.

Мелазма — большие коричневые пятна, в основном на щеках, верхней губе, на спинке носа и на лбу. Пигментации вызвана, либо повреждением от солнца, либо гормональными изменениями, например, после беременности или при употреблении оральных контрацептивов (возникают «очаровательные» пигментные усики под носом, которые так бесят….).

Что ещё прочитать: Причины пигментации кожи